Mengenal Penyakit Hemofilia yang Langka

Penyakit hemofilia

Kesehatanindonesia.com – Hemofilia merupakan salah satu penyakit langka yang bersifat bawaan. Penyakit hemofilia dikenal sebagai penyakit turunan berupa kelainan pada sistem pembekuan darah. Hal tersebut disebabkan karena ada kekurangan pada beberapa unsur yang berperan dalam proses pembekuan saat terjadi pendarahan. Tubuh menjadi rentan atau mudah untuk mengeluarkan darah. Namun, sulit untuk tubuh menghentikan pendarahan tersebut. Pada kasus yang lebih serius, kondisi abnormal pada sistem pembekuan darah ini bisa menyebabkan kematian.

  1. Jenis penyakit

Hemofilia terbagi dalam 3 jenis yakni hemofilia A, hemofilia B, dan hemofilia C. Hampir sebagian besar pasien merupakan penderita hemofilia A. Penyakit tersebut terjadi karena tidak cukupnya komponen yang mengatur proses pembekuan darah. Untuk hemofilia B sering dinamai sebagai Christmas disease. Kelainan yang disebabkan tidak cukupnya faktor IX untuk komponen pembekuan darah. Faktor XI pembeku darah yang tidak cukup akan memicu seseorang menderita hemofilia C.

  1. Gejala hemofilia

Gejala penyakit ini sering tidak disadari oleh penderitanya. Bagi orang awam pendarahan yang terjadi tidak terlalu dipikirkan sebagai gejala hemofilia. Untuk skala ringan, gejala orang yang mengalami hemofilia adalah pembekuan darah yang tidak bisa cepat seperti normalnya. Kadar faktor pembekuan darah berada di angka 40% hingga 50%. Sedangkan pada penyakit hemofilia skala yang lebih serius, faktor pembekuan darah hanya 1%. Hal tersebut bisa membuat seseorang mengalami pendarahan tanpa sebuah sebab yang jelas. Pendarahan seperti lebam, gusi berdarah, hingga pendarahan yang lebih berat. Untuk mengenali hemofilia, gejala yang sering ditemukan adalah pendarahan yang sulit dihentikan. Sering mengalami mimisan dan gusi berdarah juga menjadi salah satu gejala hemofilia.

  1. Penanganan hemofilia

Penderita hemofilia A dapat ditangani dengan pemberian desmopressan atau hormon pembekuan. Hormon tersebut bisa membantu faktor pembekuan darah yang diperlukan saat terjadi luka atau pendarahan. Terapi standar berupa pemberian faktor pembeku sintesis merupakan penanganan untuk pasien hemofilia B. Sedangkan untuk penyakit hemofilia jenis C penanganannya adalah dengan infusi plasma. Pencegahan penyakit langka ini bisa dilakukan dengan melakukan pengecekan sejak awal kehamilan atau sejak usia dini.

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *